Buphthálmos
Buphthálmos is een vergroting van de oogbol, die zover uitpuilt dat de oogleden moeilijk sluiten. Buphthálmos is een erfelijke aangeboren afwezigheid van gedeelten van de choroidea (= vaatvlies), met uitzondering van de pigmentlaag. Het betreft een degeneratieve aandoening van het vaatvlies.
Deze zeldzame, progressieve aandoening begint op jonge leeftijd bij mannen met nachtblindheid, die kan leiden tot maatschappelijke blindheid rond de dertigjarige leeftijd.
Klinisch verdwijnt de pigment- en vaatlaag van het netvlies en het intervasculaire pigment zo volledig, dat de witte sclera met de verdunde en afgesloten choroideavaten pleksgewijs zichtbaar wordt. De retinavaten zijn nauw en de papil (blinde vlek) is bleek. De degeneratie begint in de achterpool (in de buurt van de macula) en schrijdt voort naar de periferie.
In het begin ontstaan veranderingen in de equatoriale retina met stukjes atrofie van de choroidea. Dit proces schrijdt voort, zodat in de aangetaste gebiedjes alleen nog de sclera zichtbaar is. De macula wordt gespaard tot laat in het verloop van de ziekte.
In tegenstelling tot bij RP blijven de netvliesvaatjes en de optische schijf normaal en ontstaat er geen pigmentatie in het netvlies
Bron: looerf.nl en dokterdokter.nl
Meer informatie:
looerf.nl
Foto: jahrling.com